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  • 疾病名称:

    选择性IgA缺乏症

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    内科 风湿科

  • 检查:

    血清免疫球蛋白A(IgA),血清免疫球蛋白G(IgG),血清免疫球蛋白E(IgE)

选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个的流行病学调查,显示本病有和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
选择性IgA缺乏症表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?