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小儿选择性IgA缺乏症的特点有哪些

问题描述:

问题回答

小儿选择性IgA缺乏症的特点包括:

1. 只有IgA缺乏:

小儿选择性IgA缺乏症是指IgA水平明显减低,而其他免疫球蛋白的水平正常。

通常血清IgA水平低于正常范围的1/5。

2. 高发性:

小儿选择性IgA缺乏症是最常见的原发性免疫缺陷病,发病率较高,尤其是白种人。

3. 多种临床表现:

小儿选择性IgA缺乏症的临床表现多种多样,有些患者可能没有任何症状,而有些患者可能会出现反复呼吸道感染、消化系统感染、过敏反应以及自身免疫病等各种表现。

4. 家族聚集性:

小儿选择性IgA缺乏症存在家族聚集性,病人家族中有更多的成员也会有相同的免疫缺陷。

5. 较高的自身免疫病风险:

小儿选择性IgA缺乏症患者发生自身免疫病的风险较高,如风湿关节炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮等。

6. 对输血反应敏感:

小儿选择性IgA缺乏症患者在输血过程中由于缺乏IgA,对血液制品中的IgA可能会产生过敏反应,因此在输血前需要进行特殊处理。

需要注意的是,小儿选择性IgA缺乏症的临床表现和疾病进展情况可能有很大的变异性,因此具体症状和表现可能会有所不同。