阵发性睡眠性血红蛋白尿
- 疾病名称：
阵发性睡眠性血红蛋白尿
- 部位：
- 科室：
- 检查：
血常规,骨髓象分析,溶血试验,蔗糖溶血试验,蛇毒因子溶血试验,冷热溶血试验,自身溶血试验及纠正试验,酸溶血试验,甲状旁腺激素（PTH),尿隐血（BLD）,尿液肉眼检查,骨髓巨核细胞数和分类,总胆红素（TBIL,STB）,抗球蛋白试验（Coombs试验）,血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶（NAG）,血红蛋白H包涵体,血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）,尿含铁血黄素(HS,Hd),血浆游离血红蛋白,微量补体溶血敏感试验,尿含铁血黄素定性试验,碱性磷酸酶染色,肌红蛋白,尿白蛋白清除率,尿黑酸定性试验,尿沉渣管型检查,尿蛋白定量,尿锌
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
阵发性睡眠性血红蛋白尿表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？