阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些

问题描述：

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的免疫性hemolysis性贫血症，其特征是红细胞膜CD55和CD59缺失。该疾病的临床表现有：

1. 贫血：因为红细胞受损，患者常常出现慢性贫血的症状，如乏力、疲倦、头晕等。

2. 骨骼症状：PNH患者常常出现骨痛、骨折、骨质疏松等症状。

3. 血栓：PNH患者由于红细胞膜缺乏CD55和CD59的保护，容易导致血小板和白细胞的异常激活，从而增加了血栓形成的风险，患者可表现为静脉或动脉血栓形成，如深静脉血栓、肺栓塞、脑梗塞等。

4. 黑尿：PNH患者常出现 hemolysis性溶血，尤其在夜间睡眠时，尿液会出现暗红色到褐色的颜色，称为“黑尿”。

5. 高凝状态：由于PNH患者易发生血栓，常常表现为高凝状态，如胸痛、呼吸困难、心悸等。

6. 肝功能异常：PNH患者常伴有肝功能异常，如黄疸、肝肿大等。

综上所述，阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有贫血症状、骨骼症状、血栓、黑尿、高凝状态和肝功能异常等。