慢性肉芽肿病是什么病
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慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是一种遗传性免疫缺陷疾病,主要特点是机体无法正常产生激活巨噬细胞和嗜酸粒细胞的过氧化物酶(NADPH氧化酶),导致机体对细菌、真菌等病原体的抗菌能力明显降低。
CGD的常见症状包括反复出现的严重感染,尤其是由细菌如耐酸杆菌、化脓链球菌等引起的感染,常见部位包括皮肤、肺部、淋巴结等。
由于机体抵抗能力较差,CGD患者易患肺部脓肿、淋巴结结核、败血症等严重感染,并可能出现贫血、肝脾肿大等症状。
目前,CGD的治疗主要是预防感染和抗感染,如口服或静脉给药的抗生素、抗真菌药物等。
对于部分患者,可能需要进行骨髓移植来纠正基因缺陷,以恢复正常的免疫功能。