严重联合免疫缺陷病

疾病名称：
严重联合免疫缺陷病
部位：
全身
科室：
内科风湿科
检查：
自身免疫抗体检测,血清免疫球蛋白E（IgE）,血清免疫球蛋白A（IgA）,血清免疫球蛋白G（IgG）,T细胞转化试验,血清免疫球蛋白M（IgM）,血清免疫球蛋白D（IgD）,淋巴细胞计数（LY）,红细胞花环试验

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
严重联合免疫缺陷病表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

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