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  • 疾病名称:

    血卟啉病

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    内科 内分泌科

  • 检查:

    餐后2小时血葡萄糖(2HPG,PBG),尿液分析,心电图,脑电图检查,甲状腺素(T4),尿卟啉原试验(UP),肌红蛋白

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
血卟啉病表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?