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  • 疾病名称:

    小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    儿科

  • 检查:

    尿常规,血常规,骨髓象分析,溶血试验,蛇毒因子溶血试验,酸溶血试验,蔗糖溶血试验,总胆红素(TBIL,STB),微量补体溶血敏感试验

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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