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  • 疾病名称:

    小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

  • 部位:

    腹部

  • 科室:

    内科 儿科 血液科

  • 检查:

    总胆红素(TBIL,STB),直接胆红素,肝功能检查,尿常规,尿沉渣结晶检查,尿对羟苯丙酮酸,浆膜腔积液葡萄糖,简易凝血酶生成试验,经皮肤穿刺胆道造影,午夜一片法地塞米松抑制试验,肝脏触诊,甲胎蛋白变异体(AFPV),黄疸检查,红细胞直径(MCD),非结合胆红素(SIB,IBIL),结合胆红素(SDB,DBIL)

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病,具有明显的家族史。
又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?