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  • 疾病名称:

    血管性血友病

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    内科 血液科

  • 检查:

    出血时间,阿司匹林耐量试验,毛细血管脆性试验,血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag),姐妹染色单体互换,活化部分凝血活酶时间(APTT),血管壁的检测,血管性假性血友病因子抗原测定,阿司匹林耐量试验,羊水细胞性染色质检查,简易凝血活酶生成纠正试验,复钙时间,浆膜腔积液

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
血管性血友病表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?