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  • 疾病名称:

    POEMS综合征

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    内科 神经内科

  • 检查:

    血清免疫球蛋白测定,脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,三碘甲状腺原氨酸(T3),甲状腺素(T4),血清学反应,血液检查

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
POEMS综合征表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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