黏多糖贮积症Ⅵ型是什么

问题描述：

黏多糖贮积症Ⅵ型为多发性营养不良性的侏儒症,为常染色体,隐形遗传性疾病,其特征为身材矮小,角膜混浊,但是智力正常,黏多糖贮积症是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。根据临床症状的轻重程度可将黏多糖贮积症分为重型和轻型,重型多在两至三岁发病,常有关节运动受限,疝气,四肢挛缩,容貌粗笨,短颈,身材矮小,因躯干和四肢发育迟缓,可出现身材比例失调,容貌粗笨,不及黏多糖贮积症一型和二型那样明显,头颅略大,两眼间距过宽,部分病例也可合并脑积水。

大多数的病例可有不同程度的周边性角膜混浊和听力消失,也可出现漏斗胸,脐疝和腹股沟疝,在主动脉瓣区听到主动脉瓣关闭不全,而产生杂音,一般有肝脾,轻度到中度的肿大,可引起脊柱,骨盆,手和头颅等全身骨骼改变,骨盆发育不良,本型病人同其他几型的黏多糖贮积症一样,也可以出现腕骨的发育不全,变形,及掌骨呈棒状改变,轻型的病例发病年龄较大,骨骼的畸形较轻,病情发展较缓慢。