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  • 疾病名称:

    小儿纯红细胞再生障碍性贫血

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    内科 儿科 血液科

  • 检查:

    血常规,骨髓象分析,血液电解质检查,腹部平片,异常红细胞形态检查,红细胞九分图分析,Hb-F碱变性试验,血液学特殊功能检查,红细胞大小异常,红细胞体积指数,红细胞生成素,红细胞渗透脆性试验,红细胞烯醇化酶,红细胞寿命,红细胞分布宽度(RDW)

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述,故又称为Diamond-Blackfan贫血。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?