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  • 疾病名称:

    小儿特发性肺纤维化

  • 部位:

    胸部

  • 科室:

    内科 儿科 急诊科 呼吸内科

  • 检查:

    动脉血气分析,儿童肺功能检查,支气管肺泡灌洗术(BAL),肺活检,肺上皮细胞通透性(LEP)测定,体位引流,比塞征,弥散容量测定,儿童支气管镜检查

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征,特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis),现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。
小儿特发性肺纤维化表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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