白细胞黏附缺陷症是什么

问题描述：

白细胞黏附缺陷症（leukocyte adhesion deficiency，LAD）是一种罕见的遗传性免疫缺陷疾病，主要由于白细胞表面黏附分子缺陷引起的。正常情况下，白细胞黏附分子能够帮助白细胞定向迁移和粘附于炎症部位，以执行其免疫功能。然而，LAD患者由于黏附分子的缺陷，白细胞无法正常粘附于血管内壁，导致白细胞无法有效地移动到感染或组织损伤部位，从而导致免疫功能受损。

LAD主要分为三型：LAD-Ⅰ、LAD-Ⅱ和LAD-Ⅲ。LAD-Ⅰ是最常见和最严重的类型，由于整合素CD18的缺失引起，导致白细胞完全失去黏附功能。LAD-Ⅱ是由于稳定粒红素抗原蛋白（SLC35C1）的缺失导致的，患者白细胞能够黏附于血管内壁，但无法从血管内移动到组织间隙。LAD-Ⅲ是由于CD15s-脱乙酰基蛋白（FUT7）的缺失引起，患者白细胞无法正常地粘附和迁移。

LAD患者常表现为反复和严重的细菌和真菌感染，肿形细菌感染、肺炎、败血症等常见。此外，患者还容易出现口腔溃疡、呼吸道感染、胃肠道感染、皮肤病变等症状。

目前，LAD没有特效治疗方法，早期诊断和治疗感染是关键，常规治疗包括抗生素治疗、免疫增强剂和干预免疫功能的药物。对于严重的LAD患者，骨髓移植可能是唯一有效的治疗选择。