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  • 疾病名称:

    肥厚型梗阻性心肌病

  • 部位:

    胸部

  • 科室:

    内科 外科 心血管内科 心胸外科

  • 检查:

    磁共振血管造影,心血管造影,M型超声心动图(ME),低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),经食管超声心动图(TEE)

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。
 
肥厚型梗阻性心肌病表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?