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  • 疾病名称:

    恶性萎缩性丘疹病

  • 部位:

    全身

  • 科室:

    内科 心血管内科

  • 检查:

    血清免疫球蛋白A(IgA),纤维蛋白原(Fg,FIB),血小板凝集试验(PAgT)

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
恶性萎缩性丘疹病表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

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