您现在的位置:首页 >> 内科 >> 儿科 >> 急诊科 >> 呼吸内科 >> 小儿肺泡性蛋白沉积症
  • 疾病名称:

    小儿肺泡性蛋白沉积症

  • 部位:

    胸部

  • 科室:

    内科 儿科 急诊科 呼吸内科

  • 检查:

    支气管肺泡灌洗术(BAL),胸部透视,胸部CT检查,肺功能检查,血常规

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
小儿肺泡性蛋白沉积症表现又是怎么样的?有什么特殊的症状?

小儿肺泡性蛋白沉积症相关问答