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小儿硬皮病的预后怎样

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问题回答

​局限性硬皮病一般没有生命危险,除了病变在面部患儿以外一般症状不重。

带状硬皮病常常伴有皮肤损害,身部骨骼发育障碍,造成患儿肢体挛缩和畸形。

皮肤的损害可以持续进展多年,个别损害可以逐渐变软,但是很少完全恢复正常,系统性硬化症如发现早期系有心脏、肺、肾脏的受累则提示预后不良,肺纤维化和肺功能不全,限制性心包炎心功能不全和硬皮病,是该病的主要致死的原因。

该病的病死率大约为25%,儿童硬皮病诊断以后五年的生存率为89%,最早十余起病后六个月之内,最长可以达到十年之久,少数的话,可以有明显的好转,但是没有完全康复的患儿。